Tumor Estromal Gastrointestinal GIST

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Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

Hemorragia digestiva por tumor estromal de localización yeyunal.

Este es el caso de un paciente masculino de 33 ańos quien viene de la República de Honduras de nacionalidad estadounidense y origen hondureńo, militar retirado, su historia había sido de hemorragias severas del aparato digestivo superior en cuatro ocasiones manifestándosele únicamente con melenas, necesitando transfusiones sanguíneas debido a baja de la hemoglobina hasta 5 gr/dl.

Las endoscopias tanto en Honduras como en Miami no detectaron su dolencia, incluyendo dos veces el estudio con cápsula endoscópica.

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Esta lesión fue detectada a 20 cm. después del triángulo de Treiz.

Los tumores mesenquimales del tracto gastrointestinal más frecuentes corresponden a los llamados GIST o tumores estromales gastrointestinales. Reconocidos como tales hace relativamente poco tiempo, con anterioridad se denominaban leiomiomas, leiomioblastomas y leiomiosarcomas y con menor frecuencia, proliferaciones de naturaleza nerviosa.

En los últimos ańos se ha producido un considerable avance en la comprensión de su histogénesis, biología y mecanismos moleculares alterados y que han supuesto un considerable avance para el diagnóstico, pronóstico y posibilidades terapéuticas.

 

 

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 El Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST) es la neoplasia
 mesenquimatica más común del tracto digestivo; sin
 embargo su frecuencia representa solo un 0.1 a 3% de las
 neoplasias gastrointestinales. Anteriormente, eran
 clasificados como leiomiomas, leiomiosarcomas,
 leiomioblastomas, schwannomas o neurofibromas del tracto
 digestivo.

 los GISTs expresan en los estudios inmunohistoquimicos
 un receptor para el factor de crecimiento de la tirosina
 kinasa, llamado CD117 en un 100% de los casos, y la
 proteína CD34 en el 70% de los casos, estableció la
 diferencia con los tumores mencionados.

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Espécimen Quirúrgico, Obsérvese la gran vascularización de la zona

El paciente fue intervenido quirúrgicamente vía laparoscopia.

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Otra imagen y video del espécimen quirúrgico.

Los GIST se localizan preferentemente en estómago e intestino delgado, aunque pueden desarrollarse en cualquier localización del tracto gastrointestinal e incluso extragastrointestinal.

Con el empleo rutinario de las técnicas inmunohistoquímicas, en los primeros ańos ochenta se observó que los presumiblemente leiomiomas/leiomiosarcomas gastrointestinales habitualmente no expresaban marcadores de músculo liso (actinas y desmina) y sí, en cambio, era casi constante la expresión de otras proteínas como CD117 y en una alta proporción de casos CD34. Todo ello planteó una reconsideración de su histogénesis.

Este perfil inmunohistoquímico de las células tumorales en el GIST es similar a las llamadas células intersticiales de Cajal que juegan un papel importante en el control del peristaltismo grastrointestinal, por lo que hoy se admite como histogénesis más probable para los GISTs la célula intersticial de Cajal.

 

 

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Los Tumores Gastrointestinales de Células Estromales se originan principalmente en estómago (60%), intestino delgado (30%) y, colon y esófago (10%). usualmente son positivos para c- Kit por método de inmunohistoquímica.

La malignidad se define por:
1) tamańo: mayores de 5 cms.
2) índice mitótico: usualmente por arriba de 10 X 10 campos de alto poder microscópico.

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Los tumores estromales gastrointestinales (GIST) se originan en el tejido mesenquimal de la pared del tubo digestivo. El origen de estos tumores parece ser las células intersticiales de Cajal que se encuentran en los plexos mioentéricos y que presentan positividad inmunohistoquímica para dos marcadores, el c-kit o CD 117 y el CD 34.

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Recientemente han aparecido nuevos tratamientos como el imatinib, que es un inhibidor competitivo de la tirosincinasa y que ofrece resultados esperanzadores (40-69% de respuesta parcial en casos de GIST irresecables y/o metastásicos.

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 El pronóstico se establece en función de diferentes
 parámetros como: el índice mitótico, tamańo superior a 5  cm, necrosis, hemorragia, invasión de mucosa, celularidad
 y atipia nuclear, entre otros.

Se ha observado que el  número de mitosis mayor a 5/50 campos de gran aumento  y la celularidad son factores asociados a una mayor  incidencia de metástasis. 

En los casos de diferenciación  neural o ausencia de diferenciación, se ha demostrado  igualmente una mayor frecuencia de comportamiento  maligno. No obstante, en estos casos  también podremos observar paralelamente un aumento del  índice mitótico.

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Se ve la mucosa yeyunal normal y el tumor fusocelular en la pared.

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Patrón fusocelular del tumor.

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Se aprecia la mucosa normal y tumor positivo para cd117 por inmunohistoquímica.

Se aprecia positividad de este anticuerpo en el tumor y células de Cajal en la mucosa yeyunal, a bajo aumento.

La oncoproteína CD117/c-kit se ha convertido, por tanto, en un marcador imprescindible en el diagnóstico de estos tumores.

 

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Un aumento mayor del detalle de cd117 en el tumor.

CD117 a mayor aumento positivo en celulas tumorales.

Como en otros campos de la patología tumoral, la inmunohistoquímica ha propiciado una herramienta poderosa para el diagnóstico y la histogénesis de los GIST.

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Cirugía Laparoscópica de Gist de Yeyuno

Los fragmentos de videos de esta serie endoscópica pertenecen a cirugía laparoscópica de la resección termino terminal de yeyuno.

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